神经综述：孤立性滑车神经与外展神经麻痹

原创 Janey_Shen 神经病学俱乐部

滑车神经的解剖与麻痹分型

滑车神经核团位于四叠体平面导水管周围灰质的腹侧，紧靠动眼神经核下方，其神经根纤维环绕中央灰质，在上髓帆内交叉到对侧。滑车神经是唯一一根从脑干背侧通过中脑顶盖传出的颅神经。滑车神经沿着大脑脚侧面向腹侧走行，然后伴动眼神经进入眶内。滑车神经支配上斜肌，使眼球向下、内旋和小范围的外展运动（图）。

（图：不同凝视方向参与的眼外肌）

滑车神经麻痹分为六型，见表2。

表1 滑车神经麻痹六种类型的定义

1型: 非孤立性滑车神经麻痹

以下情况需考虑非孤立性：

其他神经系统、神经眼科体征；

存在提示重症肌无力的证据（如运动易疲劳、眼睑下垂）；

系统性、炎症性疾病证据如巨细胞动脉炎。

2型: 创伤性滑车神经麻痹

如果孤立性单侧或双侧滑车神经麻痹的发生与头部外伤史有明确的时间关联，且不进展，则定义为创伤性的外展神经麻痹。除与外伤相关的体征外，无其他神经系统体征。

3型: 先天性滑车神经麻痹

可能合并其他表现如面部不对称、胸锁乳突肌肥大、长期异常头位等

4型: 血管源性滑车神经麻痹

常发生在50岁以上的患者伴或不伴高血压、糖尿病，或伴有血管性危险因素的年轻患者

5型: 非血管源性滑车神经麻痹

不符合以上血管性类型

Type 6: 进展性（非孤立性）或不缓解的滑车神经麻痹

如果滑车神经麻痹在急性期（一般为1周）后加重（可测量的眼球偏斜更明显），则被认为是进展性滑车神经麻痹。如果可测量的水平眼球偏移在6-8周后仍未改善，则被认为是不缓解的滑车神经麻痹。

外展神经的解剖与麻痹分型

外展神经核团在其脑桥下部被盖内、紧靠第四脑室底下方，面神经的根纤维环绕在外展神经核周围。外展神经的根纤维穿过脑桥，在延髓和脑桥之间的腹侧恰在锥体上方传出为外展神经。接着，外展神经在基底动脉两旁的蛛网膜下腔上行经过脑桥，然后在斜坡前通过硬脑膜下隙穿过硬脑膜后与另外二根眼球运动神经伴行。所有三根眼球运动神经在海绵窦内与三叉神经第一、二分之以及颈内动脉毗邻，此外，还与蝶窦上部和外侧部以及筛窦紧邻。

外展神经麻痹分为孤立性和非孤立性两种，其中孤立性外展神经麻痹的诊断标准详见表2。我们将外展神经麻痹分为六种类型（表3），有助于临床医生对外展神经麻痹的病因鉴别诊断，从而做出合理的治疗。

表2 单侧孤立性外展神经麻痹的诊断依据

�同侧眼球外展受限

�当注视力弱的外直肌所支配的区域时，非共同性内斜视明显加重（可能随时间变成共同性内斜视）

�排除Duane综合征、近反射肌痉挛和其他类似外展神经麻痹的眼球活动受限原因，同时排除以下几种情况

1.眼眶疾病（如球结膜水肿，眼球突出，眼睑肿胀，注射后和被动牵拉）

2.重症肌无力（例如上睑下垂，Cogan眼睑抽动征，眼轮匝肌无力、肌疲劳或波动现象）

3.多颅神经病变（包括双侧外展神经麻痹）或神经根病变

4.脑干体征（例如Horner综合征、偏瘫、小脑体征）

5.存在外展神经麻痹的系统性、感染性或炎症免疫性危险因素（例如既往的恶性肿瘤、巨细胞动脉炎、胶原血管病）

�排除严重头痛的患者

表3 外展神经麻痹六种类型的定义

Type 1: 非孤立性外展神经麻痹

排除表2中的情况

Type 2: 创伤性外展神经麻痹

如果孤立性单侧外展神经麻痹的发生与较重的头部外伤史有明确的时间关联，且不进展，则定义为创伤性的外展神经麻痹。轻型的头部外伤除外

Type 3: 先天性外展神经麻痹

出生时或出生3个月内发生的外展神经麻痹

Type 4: 血管源性外展神经麻痹

常发生在55岁以上的患者或存在血管性危险因素如高血压、糖尿病的患者

Type 5: 非血管源性外展神经麻痹

不伴有血管性危险因素

Type 6: 进展性（非孤立性）或不缓解的外展神经麻痹

如果外展神经麻痹在急性期（一般为2周）后加重（可测量的眼球偏斜更明显或出现新的临床症状），则被认为是进展性或非孤立性外展神经麻痹。如果可测量的水平眼球偏移在12-16周后仍未改善，则被认为是不缓解的外展神经麻痹

外展神经麻痹评估的推荐

1. 非孤立性外展神经麻痹需要神经影像等手段进一步评估，尤其需要关注神经系统症状和体征所提示的定位意义，例如高颅压、低颅压均可引起外展神经麻痹，但常合并头痛等。

2. 创伤性外展神经麻痹（2型）的诊断需要急诊神经影像评估（如颅脑CT），并结合相应的神经系统症状和体征。对急性创伤性外展神经麻痹患者的研究表明，预后差（6个月后仍未恢复）可能与发病初期眼球外展无法越过中线或双侧外展麻痹有关。

3. 先天性外展神经麻痹（3型）非常罕见，相关文献少。如果明确认为外展神经麻痹是先天性，则影象学评估并不是必须的。短暂性的外展神经麻痹可以由新生儿产伤引起。Galbraith的研究发现，6886例新生儿中先天性外展神经麻痹比例是0.4%，所有患者的眼肌麻痹在6周内均恢复。Leung也报道经阴道分娩的新生儿在出生时存在外展神经麻痹，但在4-12周内均能恢复。因此，对于这类病人，随访是主要采取的手段。

4. 孤立的血管源性外展神经麻痹（4型）多在4-12周内改善。Rush和Younge观察随访了419例未经筛选的外展神经麻痹患者，发现恢复率为49.6%，而合并糖尿病、高血压或动脉粥样硬化的患者恢复率则为71%。一些研究者推荐对孤立性外展神经麻痹的患者随访时间需为3个月。年老患者如果表现为外展神经麻痹，合并头痛、头胀、咀嚼暂停或视力丧失需评估是否存在巨细胞动脉炎的可能。6型患者多需要进行影像学评估。值得注意的是，血管源性的外展神经麻痹在早期也可以进展（1周左右）。但是，如果1周之后，症状仍有进展，提示非血管源性可能。

5. 非血管源性外展神经麻痹（5型）需要进行神经影像学评估。年轻患者或者那些不存在血管性危险因素的患者需要更全面的评估，包括血糖、血常规、血压、MRI，如有必要，需完善腰穿检查。5型外展神经麻痹可能有27%的概率合并恶性肿瘤。当然，重症肌无力也需排除。

非常遗憾的是，真正孤立性外展神经麻痹的研究并不多，多数研究并不区分单侧和双侧外展神经麻痹，或区分孤立性和合并其他神经系统症状的外展神经麻痹。我们总结了关于外展神经麻痹的31个病例报道和包含237例患者的病例系列报道。在237例患者中，31例为创伤性，0例先天性，60例血管源性的，47例隐源性的，剩下的是各种病因的（7例腰穿后，9例多发性硬化，2例疫苗接种后，5例感染，5例动脉瘤，1例肉瘤，6例可能的炎症，1例眼眶淀粉样变性，1例海绵窦憩室），52例是肿瘤（包括脊索瘤，脑膜瘤，神经鞘瘤，胶质瘤，垂体腺瘤等）。

外展神经麻痹可以发生在腰穿，行脊髓造影的腰穿和脊髓麻醉后。Thorsen报道了229例在脊髓麻醉和腰穿后出现的外展神经麻痹，大部分患者在操作后10天左右发病，主要表现为单侧，与头痛相关，多为年轻患者。这些患者随访后一般都能缓解。

动脉瘤在获得性外展神经麻痹中非常罕见。Rucker对924例外展神经麻痹患者的研究提示仅3.3%的患者存在动脉瘤。因此，对于孤立性外展神经麻痹的患者，并不推荐进行动脉瘤的评估。但外展神经麻痹在合并蛛网膜下腔出血、视神经乳头水肿或其他颅脑病变时，需考虑是否存在动脉瘤。